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Material Educativo - Angioedema Hereditário

Você já ouviu falar em angioedema hereditário?

 

Pouco divulgado, mas capaz de levar pessoas ao óbito, o angioedema hereditário é uma doença genética, que pode ocorrer por deficiência de uma enzima (Inibidor de C1) e que resulta na produção excessiva de bradicinina uma amina vasoativa, provocando extravasamento de líquido dos vasos sanguíneos e se traduzindo em crises de edema (inchaço) que ocorrem na face, mãos e pés, genitais, intestino e glote, sendo essa última a reação mais grave e que pode causar a morte. 

Estima-se que 1 em cada 20 mil ou 1 em cada 50 mil pessoas tenha a doença no Brasil. Além dos aspectos físicos, há vários fatores emocionais comprometidos na doença, que vão desde a falta de vontade de ir ao trabalho, ausência de estímulo para tentar progressões profissionais, depressão e, principalmente, o medo da morte por edema de glote.


Tratamento

O especialista da Associação Brasileira de Alergia e Imunologia (ASBAI) e professor de Pediatria, Alergia e Imunologia da Universidade Federal do Paraná, Dr. Herberto José Chong Neto, explica que existem três formas de tratar a doença: 

a) com plasma fresco e, mais recentemente, com medicações que podem ser administradas por via endovenosa (inibidor de C1 derivado de plasma), que pode ser administrado em hospitais ou pela via subcutânea (inibidor do receptor de bradicinina) pelo próprio paciente em casa. 

b) tratamento preventivo, que pode ser feito com derivados de hormônios masculinos atenuados, porém não devem ser utilizados em crianças e podem desenvolver vários efeitos adversos ao longo do tempo. 

c) tratamento preventivo para procedimentos, como, por exemplo, uma extração dentária ou outro procedimento cirúrgico. Nestes casos, recomenda-se o uso do inibidor de C1 derivado de plasma. 


Medicamento só por via judicial

O problema maior para os pacientes de angioedema hereditário é a dificuldade no acesso aos medicamentos. "Infelizmente, no SUS, estão disponíveis apenas os derivados de hormônios andrógenos atenuados ou tratamento com plasma fresco. O inibidor de C1 derivado de plasma e o inibidor do receptor de bradicinina não estão disponíveis, o que leva à judicialização do tratamento devido ao alto custo destas medicações", conta Dr. Chong.

Os portadores de angioedema necessitam também do medicamento que é específico para o momento da crise. São dois produtos aprovados no Brasil, mas de alto custo, cerca de R$ 7 mil a dose. O Sistema Único de Saúde (SUS) não fornece a medicação, e para obtê-la, é necessário apelar para ação judicial.

 

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